Zespół Upośledzenia Odporności

Około 40% białek rozpuszczonych w osoczu krwi to tzw. globuliny. Tworzą one kilka frakcji. Jedna z nich – frakcja gammaglobulin, nazywanych też immunoglobulinami, odgrywa kluczową rolę w układzie odpornościowym organizmu. Gammoglobuliny podzielono na pięć  podgrup, które pełnią różne zadania . Białka te ,produkowane przez układ chłonny, zawierają praktycznie wszystkie ciała odpornościowe (przeciwciała), służące do zwalczania obcych komórek oraz substancji. Dlatego też na podstawie ich stężenia w osoczu ocenia się stan odporności organizmu. Aby odporność organizmu była wystarczająco duża, konieczne jest odpowiednio wysokie stężenie gammoglobulin w osoczu. Jeżeli ich liczba maleje, zmniejsza się także wydajność układu odpornościowego organizmu. Taki obraz chorobowy określa się jako zespół upośledzenia odporności. W skrajnych jego przypadkach, produkcja gammoglobulin ustaje całkowicie.

Zespół upośledzenia odporności – objawy

– Podatność na infekcje.

– Ogólne osłabienie.

Zespół upośledzenia odporności – przyczyny

Zespół upośledzenia odporności może być spowodowany znaczną utratą białek, na przykład w enteropatii wysiękowej (przebiegającej silną biegunką), lub być wynikiem rozszerzenia się naczyń chłonnych. Również utrata dużej ilości krwi może prowadzić do rozwoju choroby. Znacznie rzadsze są przypadki dziedzicznych postaci zespołu upośledzenia odporności, które występują wyłącznie u chłopców. Rozróżnia się ich wiele o różnej ciężkości przebiegu schorzenia. Niekiedy konieczne jest leczenie pacjenta do końca jego życia. Inna postać zespołu upośledzenia odporności występuje u małych dzieci w wieku 306 miesięcy. Ich układ odpornościowy dojrzewa dłużej niż przeciętnie , dlatego też chore niemowlęta są przez pewien czas nieodporne na infekcje i zakażenia. Rokowania są jednak bardzo dobre , prawie 100% dzieci powraca do zdrowia.

W przypadku zaniku lub nieprawidłowego wykształcenia się układu odpornościowego, produkcja globulin jest często w ogóle niemożliwa. W tych rzadkich wypadkach dziecko umiera w ciągu pierwszego roku życia, gdyż zupełnie pozbawione jest odporności.

Zespół upośledzenia odporności – leczenie

Dopóki Obecnie w większości przypadków możliwe jest uzupełnienie brakujących immunoglobulin przez podanie ich w formie leku, Białka te uzyskuje się z ludzkiego osocza, a następnie rozdziela na poszczególne frakcje. Dzięki można wyodrębnić i podawać choremu tylko te frakcje, których mu brakuje.

W niektórych rodzajach wrodzonych zespołów upośledzenia odporności podawanie immunoglobulin pobudza organizm do wytwarzania własnych. W przypadku ciężkiego upośledzenia odporności, konieczne jest odizolowanie chorego, najczęściej dziecka, od otoczenia.

Musi ono spędzić nieraz nawet kilka lat w plastikowym namiocie, w warunkach pełnej sterylności. Dzieci takie nie mogą mieć styczności z innymi osobami. Nawet niewielka ilość zarazków przeniesionych na rękach czy ubraniu, mogłaby się okazać dla nich śmiertelna. Nie przywróci się choremu prawidłowej odporności, konieczne jest osłonowe podawanie antybiotyków oraz innych leków przeciwbakteryjnych. Nie dopuszczają one do rozwoju zakażenia bakteryjnego lub grzybiczego do momentu, gdy organizm będzie mógł sam przed nim bronić się.

Co można zrobić samemu ?

Aby zmniejszyć zagrożenie i liczbę niebezpiecznych dla życia zakażeń , dziecko cierpiące na zespół upośledzenia odporności powinno być jak najwcześniej odizolowane, zwłaszcza gdy w otoczeniu wystąpi choroba zakaźna.

Kiedy należy zgłosić się do lekarza ?

Jeśli niemowlę lub dziecko często zapada na infekcję i nie udaje się go całkowicie z nic wyleczyć,  może to być spowodowane zespołem upośledzenia odporności. Schorzenie to jest jednak bardzo rzadkie, najczęściej przyczyny są znacznie mniej groźne.

Jak postąpi lekarz ?

Lekarz potwierdza wstępne rozpoznanie zespołu upośledzenia odporności analizując wyniki szczegółowego badania krwi. W zależności od stopnia zaawansowania choroby, leczenie można prowadzić ambulatoryjnie lub też konieczne może okazać się leczenie w warunkach szpitalnych. Chory pozostaje w szpitalu tak długo, dopóki organizm nie odzyska prawidłowej odporności. Leczenie szpitalne konieczne jest zazwyczaj u dzieci cierpiących na ten zespół, jednak prowadzi się je również w przypadku osób dorosłych.

Przebieg zespołu upośledzenia odporności

Nieleczony zespół upośledzenia odporności prowadzi do śmierci, ponieważ organizm pacjenta nie jest w stanie bronić się przed atakującymi go bakteriami chorobotwórczymi i wirusami. U chorych z zespołem upośledzenia odporności bardzo często występują bakteryjne zapalenie ucha środkowego, zatok przynosowych, oskrzeli, płuc i błon śluzowych. Wirusy z kolei wywołują infekcje przewodu pokarmowego.

WAŻNE

Pacjenci cierpiący na ten zespół nie mogą przyjmować szczepionek, w których skład wchodzą żywe drobnoustroje, np. szczepień ochronnych przeciw chorobie Heinego-Medina, ospie, odrze oraz różyczce. Wprowadzone drobnoustroje zamiast pobudzić układ odpornościowy mogą wywołać infekcję.

Artykuł pochodzi z kategorii Układ oddechowy, wikipedia. Opracował: Jakub Warzecha. Dodano: 5 maja 2014

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *