Choroba Boecka (nazwa pochodzi od nazwiska norweskiego dermatologa) zwana jest też sarkoidozą. Schorzenie to w pierwszej kolejności atakuje układ limfatyczny. Prawie zawsze zajmuje węzły chłonne, a w 70% przypadków także płuca, niejednokrotnie również inne narządy: wątrobę, śledzionę, mięsień sercowy, oczy, ślinianki, skórę a także układ nerwowy.
Ziarniniaki
W miarę rozwoju choroby Boecka, w zajętych narządach tworzą się tzw. ziarniniaki. Są to kuliste węzłowate guzki zbudowane z bogato komórkowej, dobrze ukrwionej lecz pozbawionej włókien tkanki. Cechą charakterystyczną choroby Boecka jest obecność w ziarniniakach komórek nabłonkowych. Są to komórki o dużym jądrze i nitkowatej cytoplazmie. Ziarniniaki w sarkoidozie przypominają wyglądem gruzełki gruźlicze. Nie następuje jednak typowy dla gruźliczy proces martwiczy, tzw. serowacenie, polegający na tym że tkanka staje się krucha i szaro żółtawa – przypomina starzejący się twaróg.
Dochodzi natomiast do rozrostu i zwyrodnienia komórek tkanki łącznej. Chory odczuwa ogólne pogorszenie samopoczucia, często pojawia się nawracająca gorączka. Niejednokrotnie do objawów tych dołącza utrata masy ciała. Na skórze mogą pojawić się czerwone plamy. Węzły chłonne obrzmiewają, często chory cierpi na zaburzenia widzenia i trudności z oddychaniem.
Choroba Boecka przyczyny
Przyczyny choroby Boecka nie zostały jeszcze do końca zbadane. Niektórzy lekarze twierdzą, że jest ona wywołana przez nieznany jeszcze wirus. Inni źródeł schorzenia dopatrują się w oddziaływaniu czynników genetycznych. Choroba Boecka dotyczy przede wszystkim osób w wieku od 20 do 40 lat. Ostra odmiana najczęściej występuje u kobiet po trzydziestce.
Choroba Boecka leczenie
Metody leczenia choroby Boecka zależą od stanu pacjenta. W początkowym okresie sarkoidozy leczenie często w ogóle nie jest konieczne, bowiem objawy ustępują samoistnie. W fazie bardziej zaawansowanej konieczne jest podawanie glikokortykoidów (np. prednizolon) które tłumią odczyny zapalne organizmu. Jeśli to nie wystarczy, podaje się cytostatyki lub rezorcynę.
Co można zrobić samemu?
Nie ma skutecznych sposobów zapobiegania chorobie Boecka. Niemożliwe jest również samodzielne jej wyleczenie.
Kiedy należy zgłosić się do lekarza?
Do wizyty u lekarza skłania złe samopoczucie, nawracająca gorączka, trudności z oddychaniem i zaburzenia widzenia. Innym niepokojącym objawem są sino czerwone plamy na skórze zwłaszcza na goleniach.
Jak postąpi lekarz?
Chorobę zazwyczaj rozpoznaje się przypadkowo, przy okazji badania rentgenowskiego płuc. Często jednak ostateczną diagnozę można postawić dopiero na podstawie mikroskopowego badania wycinka chorej tkanki, zazwyczaj fragmentu oskrzeli, pobranego podczas bronchoskopii. Stwierdzenie obecności komórek nabłonkowych umożliwia potwierdzenie wstępnej diagnozy.
Próba Kveima-Nicholsona
W celu potwierdzenia rozpoznania choroby Boecka często wykonuje się również, oprócz zdjęcia rentgenowskiego i badania wycinków tkankowych próbę skórną Kveima-Nicholsona Polega ona na wstrzyknięciu pod skórę rozdrobnionych fragmentów tkanki zmienionej chorobowo. Pobiera się ją na przykład z węzłów chłonnych innego chorego na sarkoidozę. Jeśli badana osoba także cierpi na tę chorobę, po około dwóch tygodniach w miejscu wstrzyknięcia pojawia się na skórze sino czerwony guzek.
Przebieg choroby Boecka
Wyróżnia się trzy stopnie zaawansowania choroby:
– Początkowo jedynym objawem choroby jest obrzmienie węzłów
– W drugim stadium w całych płucach pojawiają się ziarniniaki.
– W trzecim okresie dochodzi do zwłóknienia płuc. Tkanka płucna bliznowacieje, co znacznie upośledza wymianę gazową.
W pierwszych dwóch stadiach możliwe jest całkowite cofnięcie się schorzenia – nawet samoistne, gdy nie jest leczone. Mimo to w przypadku rozpoznania choroby Boecka należy pozostawać pod kontrolą lekarza, by nie dopuścić do jej dalszego rozwoju.
Rokowanie
U wielu pacjentów dochodzi do samoistnego wyleczenia choroby Boecka. Rokowanie jest szczególnie dobre u tych chorych z sarkoidozą, u których choroba nie zaatakowała jeszcze płuc. Choroba kończy się śmiercią u około 5-10% pacjentów. Wczesne rozpoczęcie leczenia znacznie zwiększa szanse pacjenta na wyzdrowienie.