Chorobę tę rozpoznał w 1967 roku japoński pediatra Tomisaku Kawasaki. Nie leczona prowadzi do zaburzeń układu krwionośnego u około 20% dzieci. Około 80% przypadków zachorowań dotyczy dzieci poniżej 5 roku życia. Chłopcy chorują dwukrotnie częściej niż dziewczynki. Powyżej 8 roku życia zespół Kawasakiego jest już rzadki, choć zdarza się nawet u osób powyżej 20 roku życia. Choroba jest szczególnie częsta w Japonii i Stanach Zjednoczonych (około 180 przypadków rocznie), w Europie stwierdza się ją rzadziej (np. w Niemczech około 250 zachorowań rocznie).
Objawy zespołu Kawasakiego
– Gorączka trwająca ponad pięć dni
– Wysypka przypominająca wysypkę typową dla odry
– Obrzęk węzłów chłonnych szyjnych
– Język obłożony i pokryty małymi guzkami
– Czerwone, twarde i łuszczące się wewnętrzne powierzchnie dłoni i stóp
– Sucha, popękana błona śluzowa ust
– Wargi czerwone i świecące
Jakie są przyczyny zespołu Kawasakiego?
Uważa się, że choroba ma podłoże infekcyjne, ale nie jest zakaźna. Ponieważ powoduje ona zaburzenia funkcjonowania wielu narządów (atakuje między innymi opony mózgowe, żołądek, jelita i przewód moczowy), określą się ją mianem zespołu. Z powodu dwóch najbardziej charakterystycznych objawów – obrzęku węzłów chłonnych i zmian w błonach śluzowych (między innymi jamy ustnej) zespół Kawasakiego bywa też nazywany śluzowo-skórnym zespołem węzłów chłonnych.
Jak leczy się zespół Kawasakiego?
Zwalczanie objawów i negatywnych skutków choroby może trwać nawet kilka lat. Zmiany w układzie krwionośnym cofają się, groźne pozostają jedynie uszkodzenia naczyń wieńcowych serca, które zwiększają ryzyko ataku serca w wieku dojrzałym.
Co można zrobić samemu?
Leczenie zespołu Kawasakiego z reguły musi odbywać się w szpitalu. Wysoka gorączka i konieczność kontroli stanu serca wykluczają możliwość leczenia w domu bez stałej opieki lekarskiej.
Kiedy należy zgłosić się do lekarza?
Tak jak w przypadku każdej innej choroby, której towarzyszy wysoka gorączka, dziecko powinno zostać niezwłocznie zbadane przez pediatrę.
Jak postąpi lekarz?
Do podstawowych badań w razie podejrzenia zespołu Kawasakiego należą echokardiografia i elektrokardiografia, niekiedy połączone z podaniem leków, pozwalających zbadać serce w warunkach symulujących zwiększony wysiłek organizmu. Bada się także poziom białka w moczu. Leczenie zespołu Kawasakiego polega na podaniu gammaglobuliny w ciągu pierwszych 10 dni, co zmniejsza ryzyko uszkodzenia naczyń wieńcowych. W ciągu pierwszych 2 tygodni podaje się dość duże dawki aspiryny, by zmniejszyć gorączkę, obrzęki stop, dłoni i węzłów chłonnych. Stosuje się też szczepionki – niektóre z nich dopiero po kilku lub kilkunastu miesiącach, gdy gammaglobulina już nie osłabia reakcji na nie. Długoterminowe leczenie zależy głownie od stanu układu krwionośnego. Częste jest dalsze podawanie mniejszych dawek aspiryny i leków przeciwzakrzepowych.
Zespół Kawasaki – przebieg choroby
Choroba trwa przeciętnie od 2 do 12 tygodni. Wyróżnia się trzy fazy z następującymi objawami:
1 tydzień: gorączka nie ustępuje pomimo przyjmowania leków; suche, pękające wargi, malinowy język, niekiedy zaczerwienione oczy, powiększone węzły chłonne, wysypka na całym ciele w postaci czerwonych plam
2-12 tydzień: niepokój, brak apetytu, łuszcząca się skóra, naczynia wieńcowe rozszerzają się na wielu krótkich odcinkach, tworzą się skrzepy krwi
Po 12 tygodniu: objawy mijają, postępuje jednak wapnienie naczyń krwionośnych
Ważne
Jeśli pojawia się wysoka gorączka, przypominająca atak gorączki w chorobach zakaźnych, której nie da się jednak przypisać innym znanym chorobom, istnieje podejrzenie zespołu Kawasakiego.
Dziwne zapalenie serca
W czasie badania chorego na zespół Kawasakiego stwierdza się, że doszło do zapalenia naczyń wieńcowych serca. Mimo wielu wysiłków, do dzisiaj nie udało się znaleźć przyczyny tych zmian zapalnych. Rozważa się, czy wywołują je bakterie lub wirusy, ale także, czy nie jest to jakaś nadmierna reakcja układu immunologicznego organizmu. Nierzadko bowiem zdarza się, że system odpornościowy organizmu zwraca się przeciwko własnych komórkom i je atakuje.
