syndrom zespół lyella
Choroby skóry

Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka)

Zespół Lyella należy do schorzeń, w których powstają pęcherze na skórze. Określany jest również “zespołem oparzonej skóry”. W jego przebiegu dochodzi do zmian rumieniowych z oddzielaniem się naskórka. Wyróżnia się dwie postacie zespołu Lyella. Odmiana toksyczna wywoływana jest przez leki, natomiast gronkowcowa jest wynikiem infekcji bakteryjnej. Druga postać występuje prawie wyłącznie u małych dzieci, pierwsza praktycznie tylko u dorosłych.

Jakie są przyczyny zespołu Lyella?

Przyczyna powstawania odmiany toksycznej zespołu Lyella, toksycznej nekrolizy naskórka nie jest dokładnie wyjaśniona. Podejrzewa się, że jest to reakcja alergiczna przede wszystkim na leki, ale także na inne substancje zawierające środki farmaceutyczne. Zespół Lyella rozwija się najczęściej w przebiegu niegroźnych infekcji górnych dróg oddechowych lub innych niedokładnie określonych dolegliwości, z powodu których został podany lek. Prawdopodobnie każde lekarstwo może wywołać zespół Lyella. Nie ustalono bezpośredniego związku z konkretnymi substancjami.  Niekiedy chorobą podstawową, przy której występuje zespół Lyella są złośliwe nowotwory krwi i układu limfatycznego. Przyczyną zespołu Lyella wywołanego przez bakterie są gronkowce. Charakterystyczne dla tej odmiany jest powstawanie dużych, wiotkich pęcherzy, których pokrywa łatwo ulega rozerwaniu. Szczególnie dzieci są bardzo wrażliwe na toksyny, które wytwarzają gronkowce.

zespół lyella
toksyczna nekroliza naskórka

Objawy zespołu Lyella – Toksyczna nekroliza naskórka

  • Rumień na skórze
  • Uczucie pieczenia
  • Wysoka gorączka
  • Wysypka skórna
  • Powstawanie pęcherzy
  • Oddzielanie się naskórka

Jak leczy się zespół Lyella?

Bardzo ważne jest, aby ustalić najszybciej jak to możliwe, z jakim typem zespołu ma się do czynienia. Od tego uzależniony jest sposób leczenia. Badaniem pozwalającym rozróżnić te postaci jest oglądanie zmienionej skóry pod mikroskopem. W odmianie alergicznej oddzielanie się skóry występuje w głębszych warstwach. Tę odmianę zespołu Lyella leczy się przy pomocy wysokich dawek sterydów. Konieczne jest również uzupełnienie straty płynów, białka i elektrolitów. W przypadku podejrzenia, że gronkowce są przyczyną zespołu, podaje się antybiotyki.

Co można zrobić samemu przy toksycznej nekrolizie naskórka?

Ponieważ przyczyny toksycznej odmiany zespołu Lyella nie są dokładnie znane, nie można jej zapobiec. Również uchronienie dzieci przed kontaktem z gronkowcami jest praktycznie niemożliwe. Ponieważ infekcja gronkowcowa często powoduje zapalenie ucha środkowego, katar lub kaszel, nie należy lekceważyć tych objawów.

Kiedy należy zgłosić się do lekarza?

W przypadku pojawienia się pierwszych objawów – wysypki i tworzenia się pęcherzy, należy jak najszybciej zasięgnąć porady lekarskiej. Powyższe objawy mogą towarzyszyć także innym chorobom. Jednak w przypadku gdy ich powodem jest zespół Lyella, ważne jest aby leczenie rozpocząć możliwie najszybciej. Pozwoli to uniknąć groźnych powikłań.

Jak postąpi lekarz?

Po pierwsze lekarz musi ustalić z jakim typem zespołu Lyella ma do czynienia. Kluczowe znaczenie w różnicowaniu ma wiek pacjenta oraz poziom, na jakim rozwarstwia się skóra/ W zależności od rodzaju zespołu, stosuje się sterydy lub antybiotyki. Pacjenta, u którego wystąpiły liczne pęcherze kieruje się do szpitala w celu zapewnienia mu odpowiedniego nadzoru i fachowej opieki.

toksyczna nekroliza naskórka
skóra przy zespole Lyella

Przebieg syndromu Lyella

Początkowo pojawia się wysypka o charakterze małych czerwonych plamek. Podobne zmiany występują przy odrze lub szkarlatynie. Wysypka rozprzestrzenia się, a plamy zlewają się ze sobą. Wkrótce zaczerwienione obszary zmieniają się w pęcherze, które łatwo pękają. Pokrywy pęcherzy odrywają się tworząc nadżerki. Naskórek łatwo spełza dużymi płatami wskutek nierozważnego dotknięcia lub naciśnięcia palcem. Prawie zawsze zmiany występują także na błonie śluzowej ust, narządów płciowych i oczu. Choroba postępuje gwałtownie i prowadzi do ogólnego złuszczenia skóry. W tym okresie stan pacjenta jest bardzo ciężki, występuje wysoka gorączka i dreszcze. Z powodu dużej utraty płynów i elektrolitów dochodzi do zaburzenia funkcjonowania innych narządów. Ponieważ ochronna powłoka skórna zostaje zniszczona, istnieje duże niebezpieczeństwo wystąpienia posocznicy. W przypadku, gdy pacjent przeżyje ostrą fazę choroby, po dwóch do trzech tygodniach rozpoczyna się proces zdrowienia. Pęcherze na błonach śluzowych powoli się goją. Ciemne plamy na skórze jeszcze przez długi okres czasu wskazują miejsce, gdzie wcześniej znajdowały się pęcherze.

Czy syndrom Lyella jest niebezpieczny?

W przypadku powstania pęcherzy na spojówkach gałki ocznej, istnieje niebezpieczeństwo utraty wzroku. Syndrom Lyella może być przyczyną śmierci, jeżeli nie zostanie dostatecznie wcześnie rozpoznany i nie będzie zastosowane odpowiednie leczenie. Szczególnie niebezpieczna jest utrata płynów oraz elektrolitów. W przypadku wczesnej diagnozy i wdrożenia skutecznej terapii niepowodzenie w leczeniu zdarza się stosunkowo rzadko.

Dodaj komentarz